Ученые МарГУ и ИТЭБ РАН выявили особенности функционирования митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна

фото - Marimedia.Ru
Ученые МарГУ и ИТЭБ РАН выявили особенности функционирования митохондрий скелетных мышц - Marimedia.Ru
Фото: www.marimedia.ru

Нервно-мышечные заболевания, в  частности, обусловленные генетическими дефектами миопатии, являются наиболее частыми и  нередко фатальными наследственными заболеваниями человека. Одной из  таких патологий является прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна.

Причиной этого заболевания является мутация в  гене дистрофина, расположенного на  X-хромосоме. В  результате мутаций нарушаются экспрессия, структура и  функция белка дистрофина, который принимает участие в  образовании сложной функциональной сети, необходимой для поддержания структуры мышечной клетки. Это приводит к  развитию симптомов, затрагивающих экспрессирующие данный белок ткани: прогрессирующей мышечной слабости, кардиомиопатии и  умственной отсталости.

Считается, что развитие внутриклеточных патологических процессов при дистрофии Дюшенна связано с  дисфункцией митохондрий, которые являются основными регуляторами внутриклеточного гомеостаза ионов кальция. Ученые Марийского государственного университета совместно с  коллегами из  Института теоретической и  экспериментальной биофизики (ИТЭБ) РАН при поддержке Российского научного фонда (проект №  18-75-00011) изучили процессы, связанные с  нарушением регуляции кальция в  митохондриях скелетных мышц модельных мышей, страдающих этим заболеванием. Результаты исследования опубликованы в  журнал Biochimica et  Biophysica Acta  — Molecular Basis of  Disease.

Оказалось, что при развитии мышечной дистрофии Дюшенна в  митохондриях скелетных мышц происходят глубокие структурные и  функциональные перестройки систем, ответственных за  транспорт ионов кальция. Такие перестройки приводят к  снижению эффективности поглощения и  депонирования ионов кальция органеллами. При этом митохондрии таких животных также становятся менее устойчивыми к  индукции кальций-зависимой поры, что негативно влияет на  их  функциональную активность и  увеличивает вероятность запуска процессов клеточной гибели.

Первый автор статьи, доцент кафедры биохимии, клеточной биологии и  микробиологии ИЕНиФ, кандидат биологических наук Дубинин Михаил Васильевич резюмирует: «Обнаруженные изменения в  работе кальций-транспортирующих систем митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна, по  всей видимости, способствуют увеличению уровня свободного внутриклеточного кальция в  мышечной ткани, что значительно ускоряет развитие этого заболевания». Ученые полагают, что кальций-транспортирующие системы митохондрий могут быть использованы в  качестве мишеней, воздействуя на  которые возможно корректировать протекание этого нервно-мышечного заболевания. Это позволит разработать новые подходы к  терапии этой тяжелой болезни.

Фото: МарГУ

Присылайте фото- и  видеоновости в  Viber, WhatsApp или по  смс на  номер +7-917-070-02-45.

Последние новости Республики Марий Эл по теме:
Ученые МарГУ и ИТЭБ РАН выявили особенности функционирования митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна

фото - Marimedia.Ru
Ученые МарГУ и ИТЭБ РАН выявили особенности функционирования митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна - Йошкар-Ола
Нервно-мышечные заболевания, в частности, обусловленные генетическими дефектами миопатии, являются наиболее частыми и нередко фатальными наследственными заболеваниями человека.
10:01 07.02.2020 Marimedia.Ru
- Йошкар-Ола
Нервно-мышечные заболевания, в частности, обусловленные генетическими дефектами миопатии, являются наиболее частыми и нередко фатальными наследственными заболеваниями человека.
18:34 06.02.2020 Марийская правда
 
По теме
Во Дворце творчества детей и молодежи состоялся республиканский семинар "Современные формы взаимодействия учреждений дополнительного образования и семьи".

27.02.2020
В Калининграде в рамках Всероссийского проекта "Класс Доброты" прошел торжественный урок на тему "Мы - правнуки Великой Победы". - Уполномоченный по правам ребенка Уполномоченный по правам ребенка в Калининградской области Ирина Миколовна Ткаченко приняла участие в торжественном «Уроке Доброты» на тему «Мы – правнуки Великой Победы»,

27.02.2020
 
25 февраля сотрудники столичного уголовного розыска при помощи коллег из батальона ДПС задержали йошкаролинца, который подозревается в грабеже.
27.02.2020 Марийская правда
Богатырские забавы в Сернуре - Йошкар-Олинская епархия Автор: Анастасия Масалыкина День защитника Отечества, 23 февраля, приход Архистратига Божия Михаила п. Сернур отметил традиционными богатырскими забавами.
Йошкар-Олинская епархия
27.02.2020
В 2020 году в рамках федерального проекта «Спорт – норма жизни» будет закуплено спортивно-технологическое оборудование для создания малых спортивных площадок (ГТО) в трех районах Марий Эл.
27.02.2020 Марийская правда
Госавтоинспекция информирует - МВД Республики Марий Эл С 27 февраля по 5 марта в Марий Эл будет проводиться комплекс профилактических мероприятий, направленных на снижение числа ДТП, в которых травмы получают дети и подростки.
МВД Республики Марий Эл
27.02.2020
Готовь сани летом, а тело к пляжному сезону весной! Для начинающих и продолжающих в #открытый_психологический_лекторий https://vk.com/psy_lektorij_yo возвращается популярный курс "Как жить в стройности:
Yola-Poisk.Ru
27.02.2020
Прокуратура Оршанского района выявила нарушения законодательства о закупках для муниципальных нужд в части невыполнения обязательств по оплате выполненных работ.
27.02.2020 Прокуратура
          Управление Россельхознадзора по Нижегородской области и Республике Марий ЭЛ в соответствии с  представленной информацией Федеральной службы по ветеринарному и фитосанитарному надзору сообщает,
27.02.2020 Федеральная служба по ветеринарному и фитосанитарному надзору
Управление Россельхознадзора по Нижегородской области и Республике Марий Эл, согласно представленной информации Федеральной службы по ветеринарному и фитосанитарному надзору,
27.02.2020 Федеральная служба по ветеринарному и фитосанитарному надзору