Ученые МарГУ и ИТЭБ РАН выявили особенности функционирования митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна

Graphical-abstract.jpg - Марийская правда
Doc1.jpg - Марийская правда
Ученые МарГУ и ИТЭБ РАН выявили особенности функционирования митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна - Марийская правда
Ученые МарГУ и ИТЭБ РАН выявили особенности функционирования митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна - Марийская правда
Фото: www.marpravda.ru

Нервно-мышечные заболевания, в частности, обусловленные генетическими дефектами миопатии, являются наиболее частыми и нередко фатальными наследственными заболеваниями человека. Одной из таких патологий является прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна.

Причиной этого заболевания является мутация в гене дистрофина, расположенного на X-хромосоме. В результате мутаций нарушаются экспрессия, структура и функция белка дистрофина, который принимает участие в образовании сложной функциональной сети, необходимой для поддержания структуры мышечной клетки. Это приводит к развитию симптомов, затрагивающих экспрессирующие данный белок ткани: прогрессирующей мышечной слабости, кардиомиопатии и умственной отсталости.



Считается, что развитие внутриклеточных патологических процессов при дистрофии Дюшенна связано с дисфункцией митохондрий, которые являются основными регуляторами внутриклеточного гомеостаза ионов кальция. Ученые Марийского государственного университета совместно с коллегами из Института теоретической и экспериментальной биофизики (ИТЭБ) РАН при поддержке Российского научного фонда (проект №18-75-00011) изучили процессы, связанные с нарушением регуляции кальция в митохондриях скелетных мышц модельных мышей, страдающих этим заболеванием. Результаты исследования опубликованы в журнал Biochimica et Biophysica Acta - Molecular Basis of Disease.



Оказалось, что при развитии мышечной дистрофии Дюшенна в митохондриях скелетных мышц происходят глубокие структурные и функциональные перестройки систем, ответственных за транспорт ионов кальция. Такие перестройки приводят к снижению эффективности поглощения и депонирования ионов кальция органеллами. При этом митохондрии таких животных также становятся менее устойчивыми к индукции кальций-зависимой поры, что негативно влияет на их функциональную активность и увеличивает вероятность запуска процессов клеточной гибели.

Первый автор статьи, доцент кафедры биохимии, клеточной биологии и микробиологии ИЕНиФ, кандидат биологических наук Дубинин Михаил Васильевич резюмирует: 

- Обнаруженные изменения в работе кальций-транспортирующих систем митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна, по всей видимости, способствуют увеличению уровня свободного внутриклеточного кальция в мышечной ткани, что значительно ускоряет развитие этого заболевания. 

Ученые полагают, что кальций-транспортирующие системы митохондрий могут быть использованы в качестве мишеней, воздействуя на которые возможно корректировать протекание этого нервно-мышечного заболевания. Это позволит разработать новые подходы к терапии этой тяжелой болезни.



Реклама.

Автор:
Максим Петров

Последние новости Республики Марий Эл по теме:
Ученые МарГУ и ИТЭБ РАН выявили особенности функционирования митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна

- Йошкар-Ола
Нервно-мышечные заболевания, в частности, обусловленные генетическими дефектами миопатии, являются наиболее частыми и нередко фатальными наследственными заболеваниями человека.
10:01 07.02.2020 Marimedia.Ru
Graphical-abstract.jpg - Марийская правда
Ученые МарГУ и ИТЭБ РАН выявили особенности функционирования митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна - Йошкар-Ола
Нервно-мышечные заболевания, в частности, обусловленные генетическими дефектами миопатии, являются наиболее частыми и нередко фатальными наследственными заболеваниями человека.
18:34 06.02.2020 Марийская правда
 
По теме
Творчество марийского поэта представлено в Йошкар- Оле - Единая Россия В Йошкар-Оле в пятницу, 28 февраля, в Национальной библиотеке им. С.Чавайна прошла презентация музыкально–поэтической композиции «Люблю тебя мой край родной» по стихам марийского народного поэта Макса Майна.

28.02.2020
 
Прокуратурой города направлено в суд уголовное дело о причинении тяжкого вреда здоровью Прокуратурой города Йошкар-Олы после утверждения обвинительного заключения направлено в суд для рассмотрения по существу уголовно

28.02.2020
Руководитель Госавтоинспекции принял участие в заседании Правительственной комиссии по обеспечению безопасности дорожного движения - МВД Республики Марий Эл Состоялось очередное заседание комиссии Республики Марий Эл по обеспечению безопасности дорожного движения.
МВД Республики Марий Эл
27.02.2020
В Марий Эл мать и дочь обокрали соседа - Марийская правда 25 февраля в полицию обратился 63-летний житель Горномарийского района. Мужчина пояснил, что дежурил двое суток, а вернувшись домой, обнаружил пропажу 58 тысяч рублей, которые хранились в запертом на ключ сундуке.
Марийская правда
28.02.2020
Верховный Суд Марий Эл с участием представителя прокуратуры республики рассмотрел апелляционное представление прокуратуры республики по уголовному делу об убийстве человека в посёлке Шелангер.
28.02.2020 Марийская правда
Балет Тщетная предосторожность. Никез- Владимир Шабалин. Фото предоставлено Владимиром Шабалиным.jpg - Марийская правда До десяти лет он даже практически ничего не знал о балете. Но учиться именно в Ленинграде – было волшебной мечтой.
Марийская правда
28.02.2020
20200228_8.jpg - Администрация Советского района В День защитника Отечества 23 февраля делегация Советского района побывала в Килемарах, где проходил юбилейный XV межрегиональный фестиваль-конкурс национальной патриотической песни "Душа России".
Администрация Советского района
28.02.2020
Творчество марийского поэта представлено в Йошкар- Оле - Единая Россия В Йошкар-Оле в пятницу, 28 февраля, в Национальной библиотеке им. С.Чавайна прошла презентация музыкально–поэтической композиции «Люблю тебя мой край родной» по стихам марийского народного поэта Макса Майна.
Единая Россия
28.02.2020
Член Общественной палаты республики, директор Дворца творчества детей и молодежи Наталья Деревянко высказалась по поводу готовящихся социальных поправок в Конституцию РФ: - Я считаю,
28.02.2020 Марийская правда
4.JPG - Министерство спорта        В 2020 году в Республике Марий Эл в рамках федерального проекта « Спорт  –  норма   жизни » будет закуплено спортивно-технологическое оборудование для создания малых спортивных площадок (ГТО) в трех районах.
Министерство спорта
27.02.2020
Фото Павла Старикова В феврале 2020 года во Дворце водных видов спорта, расположенного на улице Карла Маркса в Йошкар-Оле, утонула 24-летняя йошкаролинка.
28.02.2020 Газета Ваш Новый День
Творчество марийского поэта представлено в Йошкар- Оле - Единая Россия В Йошкар-Оле в пятницу, 28 февраля, в Национальной библиотеке им. С.Чавайна прошла презентация музыкально–поэтической композиции «Люблю тебя мой край родной» по стихам марийского народного поэта Макса Майна.
Единая Россия
28.02.2020